Причины увеличения печени, селезенки и уровня солей в анализах у подростков

Увеличение печени, желчного пузыря и селезенки у подростка может быть связано с различными заболеваниями, такими как инфекционные болезни, метаболические расстройства или нарушения в системе кровообразования. Эти органы могут реагировать на воспалительные процессы или наличие токсинов в организме, что необходимо учитывать при постановке диагноза.

Дополнительными факторами могут быть неправильное питание, ожирение или генетические предрасположенности. Важно обратиться к врачу для обследования и назначения необходимых исследований, чтобы определить точную причину изменений и назначить соответствующее лечение.

Причины спленомегалии

• аутоиммунные заболевания;
• нарушения обмена веществ;
• вирусные заболевания;
• ВИЧ;
• воспалительные процессы;
• гематологические расстройства;
• гистоплазмоз;
• паразитарные инфекции;
• инфекционное поражение печени;
• кистоз печени;
• малярия;
• новообразования;
• сифилис;
• туберкулез.

Существует множество заболеваний, которые могут вызывать увеличение селезенки как инфекционного, так и неинфекционного характера. Часто рост селезенки может быть связан с травмами в области брюшины, тромбозом, генетическими нарушениями или заболеваниями эндокринной системы.

Классификация спленомегалии

По классификации МКБ-10 для спленомегалии установлен код R16.1. Исследователи выделяют два основных типа данного состояния.

Первый тип связан с воспалительными процессами, когда увеличение селезенки обуславливается реакцией на инфекцию, токсическое воздействие или другую патологию.

Второй сопряжен с невоспалительной формой и бывает спровоцирован онкологическими заболеваниями, чаще гематологического характера.

Также имеется спленомегалия, связанная с печенью. В этом случае увеличение селезенки может указывать на различные заболевания и чаще всего обнаруживается при плановых медицинских осмотрах. Наблюдается чаще у детей, во время инфекционных процессов или раковых заболеваний.

1. В первом случае наблюдается небольшое выступание селезенки за реберной дугой.
2. При втором варианте орган увеличивается до трети объема живота.
3. Третий тип характеризуется ростом селезенки до половины объема брюшной полости.
4. На четвертой стадии она занимает всё доступное пространство.

Виды

Спленомегалия делится на две формы в зависимости от ее происхождения:

• воспалительная — увеличение селезенки возникает как ответ на острые или хронические инфекции, вызванные как специфическими, так и неспецифическими микроорганизмами;
• невоспалительная — имеет неинфекционную природу (в первую очередь необходимо исключить опухолевые болезни кроветворной системы).

Симптомы увеличения селезенки

Патогномоничных симптомов увеличения селезенки не существует. При значительном растяжении капсулы органа развивается выраженный болевой синдром в левой подреберной области. Однако появляется этот симптом уже на поздних стадиях заболевания. Клинические признаки спленомегалии определяются характером фоновой патологии.

Клиническая картина воспалительной спленомегалии может включает следующие симптомы:

• лихорадка с различной интенсивностью;
• тошнота и рвота;
• боли в области первичного поражения (например, при кишечных инфекциях — абдоминальные боли, при пневмонии — боли в грудной клетке и т.д.);
• понос;
• общая слабость и усталость.

При невоспалительном заболевании увеличение селезенки может проявляться следующим образом:

• болями в левом боку под ребрами (от легкой до умеренной выраженности);
• бледностью кожи;
• склонностью к кровопотерям и образованию синяков (при наличии гиперспленизма);
• потерей аппетита;
• общей слабостью.

Когда спленомегалия сопровождается увеличением печени, что встречается из-за общего кровообращения, пациенты могут испытывать боли как с левой, так и с правой стороны в области подреберья. При этом боль справа может быть более выраженной, что может имитировать проблемы с желчевыводящей системой.

Клиническая трактовка результатов ультразвуковых исследований печени

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Ультразвуковые исследования (УЗИ) — часто первые в ряду диагностических поисков при подозрении на патологию печени, определяя выбор других методик. Совершенствование ультразвуковых диагностических технологий привело к тому, что в ряде случаев стало возможным отказаться от других радиологических исследований.

Увеличение ответственности специалистов требует клинической интерпретации полученных данных, не ограничиваясь простым фиксированием «эхопозитивных» и «эхонегативных» образований. В поликлинической практике основное внимание при ультразвуковых исследованиях уделяется органам брюшной полости, и в первую очередь врачи стараются визуализировать печень.

Заболевания печени могут быть заподозрены по предъявляемым жалобам, клинической картине, лабораторным данным, но нередко они выявляются случайно. Последнее относится, прежде всего, к детям, у которых доля врожденной патологии выше, чем у взрослых. Резервные возможности печени невероятны, поэтому задача врача — выявить патологию, прежде чем она станет клинически значимой.

Эмбриогенез печени и ее сосудов, анатомия. В раннем онтогенезе печень, желчный пузырь и желчный проток возникают как единый вырост (печеночный дивертикул) в каудальном отделе переднего отдела протокишки. Это образование растет вентрально в septum transversum, представляющую собой мезодерму между развивающимся сердцем и средним отделом кишки.

Зачаток печени растет очень быстро, в первые 10 нед занимая бoльшую часть брюшной полости. В этот период размеры правой и левой долей печени одинаковые, но за счет оксигенированной крови из печеночной вены правая доля быстро обгоняет в размерах и массе левую. С 6-й недели печень является органом кроветворения, а с 12-й недели синтезирует желчь.

Маленький каудально расположенный отросток на печеночном дивертикуле дает начало желчному пузырю, а его ножка — пузырному протоку. Из тяжика, идущего от печеночного и пузырного протока к двенадцатиперстной кишке, формируется общий желчный проток.

В эмбриональном периоде кровь попадает в печень через пупочную вену, которая проходит по краю ligamentum falciforum и соединяется с левой ветвью воротной вены. Эта часть v. portae соединяется с печеночной веной при помощи ductus venosus, после чего кровь поступает в правое предсердие.

Таким образом, ductus venosus представляет собой большой венозный шунт в обход печени, благодаря которому основная часть крови из плаценты поступает непосредственно в сердце. Это единственный путь, по которому может быть проведен катетер. Если катетер при зондировании пупочной вены попадает в правую ветвь воротной вены, развиваются тромбоз, облитерация и портальная гипертензия.

После рождения эта вена облитерируется и образует круглую связку печени (ligamentum teres). Ductus venosus преобразуется в ligamentum venosum. В первые часы после рождения возможно визуализация этих структур как каналикулярных, в дальнейшем ligamentum teres становится видимым как плотное образование, идущее от левой части воротной вены.

Если возрастает внутрипеченочное давление (при циррозе), круглая связка печени реканализируется. Портальная кровь начинает оттекать от печени к пупку, в результате чего варикозно расширяются околопупочные вены (caput medusae). Возможны аномалии нижней полой вены, но они крайне редки.

Среди этих редких пороков чаще встречается леворасположенная нижняя полая вена, самостоятельно впадающая в правое предсердие через коронарный синус. Возможно недоразвитие печеночного сегмента нижней полой вены с дренажом крови через систему vv. azygos et hemiazygos. Печеночная вена самостоятельно дренируется в правое предсердие. Возможно удвоение нижней полой вены, при этом левая вена значительно меньше по диаметру, чем правая. Знание этих особенностей особенно важно в детской практике, так как существенная часть педиатрической патологии является врожденной.

Добейтесь, чтобы в направлении были приведены показания к проведению исследования, сформулированы цель и задачи, представлены основные клинические, лабораторные и инструментальные результаты. В беседе с родителями и ребенком (если он может формулировать свои проблемы) уточните все неясные моменты. Посмотрите на пациента как врач, а не как исполнитель при аппарате. Критически оцените прежние данные, сформулируйте свои показания. Имейте четкий план работы: период, в течение которого ребенок спокоен и позволяет выполнять процедуры, недолог.

Для УЗИ печени, селезенки, верхней части живота наиболее приемлем конвексный датчик. Угол обзора при этом большой, а деформация ближнего поля минимальная. Линейный датчик применим для визуализации мелких структур. Допплерография необходима при подозрении на сосудистые аномалии, гемангиомы.

Сканирование лучше проводить в положении ребенка на спине при максимальном вдохе или выдохе (в зависимости от особенностей ребенка). При вдохе легкие оттесняют печень, желчный пузырь и селезенку ниже реберной дуги, смещают толстую кишку, увеличивая акустическое окно. У детей старшего возраста иногда требуется осмотр через межреберные промежутки или в боковой проекции.

Межкостальный доступ является оптимальным при расположении печени глубоко в подреберье. Чтобы избежать ложных заключений при нестандартных доступах, исследователь должен помнить об изменяющейся топографии органа, нарушениях обычного соотношения с ним почек, нижней полой вены, кишечника. Если в процессе осмотра печени возникли сомнения относительно состояния желчного пузыря или желчевыводящих путей, а ребенок подготовлен недостаточно, лучше закончить исследование и повторить его после подготовки. Важнейшее преимущество УЗИ перед другими методами неинвазивной визуализации (рентгенография, магнитнорезонансная — МРТ или компьютерная томография — КТ, ретроградная холангиопанкреатография — РХПГ) состоит в возможности повторять исследование так часто, как это диктуется клиникой.

При больших размерах печени гомогенная структура является нормой. Обработка сигналов должна соответствовать целям исследования (см. рис. 1а, 1б). Печеночная капсула тонкая и эхогенная.

Эхогенность паренхимы печени выше, чем паренхимы коры почек.

Медуллярная часть почек имеет более темный оттенок, чем паренхима печени. При увеличении печеночных размеров ее край становится закругленным. Ультразвуковое исследование часто проводится при подозрении на увеличение печеночного объема, для этого существует множество формул расчета.

Последние используются в основном в научных целях или в специализированных клиниках. Размеры и конфигурация печени достаточно вариабельны. При рутинных исследованиях размеры печени можно оценивать качественно. Правая доля печени распространяется до нижнего полюса почки, но если существует риделевская долька (вариант нормы), то несколько ниже.

У детей 1 года жизни левая доля при поперечном сканировании распространяется за срединную линию, у старших детей — до аорты. При гепатомегалии левая доля простирается вплоть до селезенки, сдвигая ее вниз. Смещение селезенки может служить причиной ошибочного заключения о спленомегалии. Таким образом, печень состоит из правой и левой долей. Кроме того, имеется и хвостатая доля.

Структура печени делится на сегменты. Для упрощения можно выделить передний и задний сегменты правой доли (граница проходит по правой печеночной вене). Левая доля состоит из медиального и латерального сегментов (граница — левая печеночная вена). Каждый сегмент имеет свое кровоснабжение.

Поэтому при синдроме Бадда-Хиари (обструкция печеночных вен) сегменты увеличиваются в размерах, их эхогенность возрастает. Знание сегментов печени важно и для точной локализации объемных образований.

Рис. 1. Эхограмма печени в обычном режиме и в режиме МРТ-реконструирования..

а) Эхограмма печени 12-летнего подростка в обычном режиме. Обратите внимание, что даже в 12-летнем возрасте круглая связка печени (стрелка), отходящая от левой части воротной вены, имеет каналикулярный вид (просвет внутри).

Заболевания печени у детей (часть 1)

По приблизительным подсчетам распространенность неонатального заболевания печени достигает 1 на 2 500 живорожденных детей.

Ранняя диагностика является крайне важной, особенно для новорожденных и младенцев, так как задержка в выявлении заболевания может негативно отразиться на прогнозе.

Четко признано, что, если билиарная атрезия диагностируется после 2 месячного возраста, показатель успеха хирургической коррекции (гепатопортоэнтеростомия) резко снижается.

Кроме того, ранняя диагностика позволяет эффективно улучшить нутритивную поддержку пациента и потенциально замедлить ухудшение функций печени. Это может привести к улучшению роста и снижению количества побочных эффектов.

Это имеет большое значение, поскольку ортотопическая трансплантация печени обычно более успешна у младенцев, вес которых более 10 кг во время хирургического вмешательства (трансплантация печени является реальностью для пациента детского возраста с тяжелым заболеванием печени).

К сожалению, своевременное распознавание тяжелого заболевания печени у пациента детского возраста остается серьезной проблемой. Одним из способствующих этому факторов является то, что поражение печени пациента детского возраста имеет ограниченное число проявлений.

Таким образом, различные расстройства могут иметь схожие первичные симптомы.

Например, новорожденные с поражением печени почти всегда поступают с желтухой. К сожалению, разница между «физиологической гипербилирубинемией» и гипербилирубинемией, указывающей на тяжелое поражение печени, часто недооценивается. В данных из Соединенного Королевства зафиксирован ряд факторов, способствующих позднему направлению детей с заболеванием печени (таблица 1).

Причины задержки направления к специалисту детей с заболеванием печени

• Отсутствие катамнестического наблюдения за неонатальной желтухой (включая невозможность проведения фракционирования билирубина в сыворотке);
• Недостаточные исследования геморрагических заболеваний или коагулопатий;
• Ошибочная диагностика холестаза (конъюгированная билирубинемия) как желтухи, связанной с грудным молоком (неконъюгированная билирубинемия);
• Ложная уверенность, вызванная снижением уровней билирубина или наличием пигментированного стула.

ЭТИОЛОГИЯ

Причины заболевания печени у пациентов детского возраста варьируют в зависимости от возраста (таблица 2).

Наиболее распространенные причины заболеваний печени у детей различных возрастных групп:

НОВОРОЖДЕННЫЕ И МЛАДЕНЦЫ

• Билиарная атрезия;
• Киста холедоха;
• Нарушение развития интрагепатических желчных протоков (например, синдром Аллаги);
• Прогрессирующие наследственные интрагепатические холестазы (болезнь и синдром Байлера);
• Доброкачественный рецидивирующий интрагепатический холестаз (болезнь и синдром Кароли);
• Уплотнение желчи (S/P гемолитическое заболевание);
• Холелитиаз; идиопатический неонатальный гепатит и его симуляторы;
• Кистозный фиброз;
• Недостаточность альфа-1-антитрипсина;
• Гипопитуитаризм/гипотиреоз;
• Неонатальная болезнь накопления железа; вирусный гепатит и другие инфекционные болезни новорожденных;
• Цитомегаловирус;
• Герпес симплекс /вирус человеческого герпеса 6/;
• Вирус Эпштейн-Барр;
• Парвовирус В19;
• Краснуха;
• Реовирус — тип 3;
• Аденовирус;
• Энтеровирус;
• Сифилис;
• Туберкулез;
• Токсоплазмоз; метаболические заболевания;
• Нарушения функции пероксисом (синдром Зеллвегера);
• Патологии метаболизма желчных кислот;
• Нарушения цикла мочевины (недостаточность аргиназы);
• Метаболические нарушения аминокислот (тирозинемия);
• Нарушения обмена липидов (тип C болезни Ниманна-Пика/Гоше/Волмана);
• Нарушения углеводного обмена (галактоземия, фруктоземия, гликогеноз IV типа); токсические/фармакологические поражения (например, ацетаминофен, общее парентеральное питание, гипервитаминоз А); опухоли (интра- и экстрагепатические);
• Гепатит у детей более старшего возраста и подростков.

• Вирусный гепатит (вирусы гепатита B и C);
• Аутоиммунный гепатит;
• Токсический гепатит;
• Фармакологический гепатит (например, ацетаминофен).

Билиарная атрезия и идиопатический неонатальный гепатит наблюдаются только в момент рождения или сразу после него, в то время как интоксикация алкоголем или ацетаминофеном и заболевание Вильмса чаще встречаются у детей старших возрастных групп, особенно у подростков.

Более того, хотя «неонатальный гепатит» может быть вызван вирусами, это не та же самая нозологическая единица, что вирусный гепатит, наблюдаемый у детей более старшего возраста и подростков.

Хотя списки различных причин, ведущих к заболеванию печени у детей, чрезвычайно длинные, около 10 заболеваний составляют приблизительно 95% всех случаев наблюдаемого холестаза, и из их числа билиарная атрезия и неонатальный гепатит ответственны более, чем за 60%.

Обычно врач начинает подозревать наличие заболеваний печени у новорожденных, которые поступают в стационар с типичными симптомами, такими как продолжительная желтуха, увеличенная печень, нарушения коагуляции или недостаточный набор веса.

В других случаях это случайное обнаружение отклонений при исследовании сыворотки.

Желтуха, спутанность сознания и кома отмечаются у детей более старшего возраста и подростков с острым гепатитом или после экспозиции токсину. Зуд, наблюдаемый у детей более старшего возраста, может расцениваться как раздражительность у младенцев.

АНАМНЕЗ И ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

Новорожденный

Хотя новорожденный мог изначально иметь желтуху (физиологическая гипербилирубинемия) или находиться на грудном вскармливании, важно помнить, что желтуха у детей старше 14 дней не может быть объяснена только этими причинами.

Желтуха у любого ребенка старше 2 недель возраста должна вызвать подозрение на заболевание печени и побуждать к соответствующей оценке.

Подробный сбор анамнеза может дать важные подсказки о наличии и типе заболеваний печени.

Например, начало заболевания печени, связанное с изменениями в диете, может вызвать подозрение на врожденное нарушение метаболизма углеводов, такое как неспособность метаболизировать галактозу или фруктозу.

Позитивный семейный анамнез в отношении подозреваемого генетического заболевания должен сфокусировать первоначальную оценку в этом направлении. Рецидивирующий клинический фенотип в пределах семьи предполагает наследственное нарушение, такое как тирозинемия или синдром Byler (прогрессирующий семейный идиопатический холестаз).

Идиопатический неонатальный гепатит чаще встречается у мальчиков, особенно среди недоношенных и малышей с низким весом при рождении.

В отличие от этого билиарная атрезия возникает чаще среди девочек нормального веса, и показатель внутрисемейного рецидива приближается к нулю. Также сопутствующий синдром полисплении говорит в пользу диагноза билиарной атрезии.

У пациентов с билиарной атрезией отмечается ранее начало желтухи и появление ахолического стула по сравнению с теми, у кого имеется неонатальный гепатит.

При холестатическом заболевании желтуха почти неизменно отмечается на первом месяце жизни.

Ахолический стул В высокой степени характерен для холестаза в младенческом возрасте. При наличии экстра или интрагепатической обструкции незначительное количество билирубина выделяется в кишечник или не выделяется вовсе, приводя к отсутствию цвета неоформленного фекального материала.

У новорожденных с билиарной обструкцией возможно наличие некоторого пигмента в стуле, вызванного десквамацией клеток, содержащих пигмент.

Более того, распад стула на кусочки обычно показывает, что пигмент является лишь поверхностным, при этом его внутренняя часть имеет в лучшем случае цвет глины.

При наличии у матери лихорадки или других признаков инфекции может возникнуть подозрение на сепсис как возможную причину желтухи у новорожденного. Грам-отрицательные бактерии, такие как E. coli, являющиеся частыми виновниками инфекций мочевыводящих путей, часто связаны с этим состоянием.

Ребенок более старшего возраста

У детей более старшего возраста с анамнезом, подтверждающим анорексию. лихорадку, рвоту, абдоминальную боль, потемнение мочи должно приводить к подозрению на инфекции вируса гепатита А (HAV).

Инфекция вирусом гепатита A также может стать причиной заболеваний печени у ребенка, который ранее имел гриппоподобные симптомы, после чего неожиданно проявляется желтуха и повышение уровня аминотрансфераз при отсутствии известных контактов с токсическими веществами. У детей младше пяти лет гепатит А может протекать без желтухи и часто остается незамеченным.

Признаки заболевания печени у пациентов, которым делались татуировки, которые использовали внутривенные наркотики или у которых какое-либо заболевание привело к повышенной экспозиции парентерально вводимым продуктам крови (гемодиализ, гемофилия, хирургическое вмешательство) до широко распространенного скрининга (1992 г) может вызвать подозрение на инфекцию гепатита С.

Подростков, у которых появляется желтуха следует конфиденциально расспросить об использовании внутривенных наркотиков, экспозиции чистому кокаину, интраназальном применении, что может быть связано с инфекцией гепатита С (и возможно гепатита В).

Если течение подтвержденной инфекции гепатита В особенно тяжелое, следует подозревать сопутствующую инфекцию или суперинфекцию гепатитом (D) дельта.

Всегда важно выяснить данные об экспозиции потенциально гепатотоксичным препаратам, включая изоназид, нитрофурантоин, сульфонамиды и нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ацетаминофен и ибупрофен.

При передозировке или интоксикации печень может функционировать неправильно, и у детей могут наблюдаться изменения психического состояния вплоть до комы.

Спутанность сознания и кома вызывают подозрение на печеночную недостаточность или метаболическое заболевание, приводящее к гипераммонемии, гипогликемии и сочетанию того и другого.

У девочек-подростков с развивающейся желтухой и эпизодическим артритом, усталостью и акне может быть аутоиммунный гепатит; эта форма заболевания реже встречается у мальчиков и младших детей.

Пациенты с иммунодефицитом и желтухой могут страдать инфекций цитомегаловируса, вируса Эпштейн-Барра или ретровируса.

Фарингит в анамнезе пациента, у которого также имеется желтуха, спленомегалия и лимфоденопатия, предполагает инфекцию вирусом Эпштейн-Барра.

Боли в верхнем правом квадранте живота и тошнота, особенно после жирной пищи, могут указывать на заболевания желчного пузыря, которые чаще наблюдаются у детей более старшего возраста.

Необходимо принять во внимание признаки и симптомы ожирения сердечного, эндокринного или интестинального заболевания, поскольку нарушения аминотрансферазы сыворотки могут отражать вторичное поражение печени при системном заболевании (печень как «невинный свидетель»).

Повышение концентрации аминотрансфераз (особенно AST) также может быть проявлением мышечного заболевания.

Дети более старшего возраста и подростки с заболеванием печени первоначально могут жаловаться на анорексию, усталость и желтушность склер.

Холестаз может привести к таким жалобам как прурит и особенно темная и пенистая моча. Данный цвет обусловлен холурией (желчный пигмент в моче); наличие пены предполагает холеурию (желчные соли в моче).

Желчные соли представляют собой молекулы, функционирующие как детергенты, уменьшающие поверхностное натяжение растворов и создающие видимую пену.

ФИЗИКАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Распространенные физические симптомы, ассоциированные с конкретными заболеваниями печени, собраны в таблицах 3-6.

Заболевания, вызывающие желтуху/повышение энзимов печени

Инфекция

• Бактериальный сепсис (E. coli)
• Вирусные инфекции: цитомегаловирус, краснуха, вирусы Коксакки, эховирусы, герпесвирусы, аденовирусы.
• Метаболические расстройства
• Наследственные: недостаточность альфа 1-антитрипсина, галактоземия, непереносимость фруктозы, кистозный фиброз, болезнь Ниманна-Пика, тирозинемия
• Приобретенные: холестаз и заболевания печени, возникающие на фоне общего парентерального питания, гипотиреоз, пангипопитуитаризм
• Идиопатические расстройства
• Неонатальный гепатит, прогрессирующий семейный интрагепатический холестаз (например, болезнь Билера),
• Синдром Ивемарка, цереброгепаторенальный синдром (синдром Целлвегера)

Пороки развития желчных протоков

• Атрезия/недостаточность интрагепатических желчных протоков (несиндромная и синдромная, например, синдром Аллаги)
• Кистозные мальформации: кисты холедоха, кистозное расширение интрагепатических желчных протоков (болезнь Кароли), врожденный гепатический фиброз, поликистоз печени и почек. Дети старшего возраста

Острый вирусный гепатит (HAV)

• болезнь Вильсона,
• кистозный фиброз,
• гепатические порфирии,
• синдром Дубинсона-Джонсона,
• синдром Ротора

• лейкемия,
• лимфома,
• опухоли печени

• гепатотоксичные препараты,
• токсины (инсектициды, углеводороды, алкоголь, органофосфаты, гипервитаминоз А, грибы, ацетаминофен).

• шистосомоз,
• лептоспироз,
• висцеральная миграция личинок. Идиопатические или вторичные поражения: хронический гепатит, воспалительные заболевания кишечника (ульцеративный колит), ревматоидный артрит, ожирение. Среди этих различных физических проявлений наиболее распространены гепатомегалия и желтуха. Гепатомегалия часто является единственным симптомом печеночного заболевания, хотя пальпация края печени иногда может создавать недоразумение из-за нормальных вариаций контура, типа телосложения или смещения границы печени соседними органами или новообразованиями.

Следовательно, проведение измерений ширины печени может служить полезным дополнением к пальпации при первичном обращении и в дальнейшем наблюдении. Ширина печени представляет собой расстояние от края печени до верхней границы тупости, которая определяется перкуссией в области правой среднеключичной линии. В норме средняя ширина варьируется от 4,5 см у недельных новорожденных до 6-7 см у подростков. Обычная печень имеет округлую и мягкую форму, а поверхность её гладкая. Острый, тонкий край и нодулярная поверхность могут указывать на наличие фиброза или цирроза. Последний диагноз зачастую ассоциирован с уменьшением размера печени. Пальпация печени в эпигастральной области обычно свидетельствует о циррозе или о нормальном анатомическом удлинении правой доли (доля Риделя), которое может быть ошибочно интерпретировано как гепатомегалия. Таблица 4. Болезни, провоцирующие гепатомегалию

• Острые: синдром Рея (жировой)
• Хронические: гликогенозы, мукополисахаридозы, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, ганглиозидоз, болезнь Вольмана
• Проблемы с питанием: общее парентеральное питание (перекорм, квашиоркор, диабет)
• Инфильтративные заболевания: лейкемия, лимфома, гистиоцитоз клеток Лангерганса, гранулемы (саркоидоз, туберкулез)
• Врожденный гепатический фиброз

Опухоли

• первичные: гепатобластомы, гемангиомы, гемангиоэндотелиомы
• метастатические: нейробластомы, опухоли Вильмса, опухоли гонад.

Таблица 5. Заболевания, приводящие к печеночной недостаточности НОВОРОЖДЕННЫЕ И МЛАДЕНЦЫ

Инфекции:

• герпесвирусы,
• эховирусы,
• аденовирусы,
• сепсис. Метаболические расстройства: наследственная непереносимость фруктозы,
• митохондриальные заболевания,
• тирозинемия,
• галактоземия,
• неонатальная болезнь накопления железа. Ишемия/шок: врожденные пороки сердца,
• миокардит,
• выраженная гипотензия. Препараты/токсины: вальпроат,
• ацетаминофен. ДЕТИ И ПОДРОСТКИ Инфекции:

• герпесвирусы,
• эховирусы,
• аденовирусы,
• сепсис Препараты/токсины: вальпроат,
• ацетаминофен,
• грибы (Amanita) Злокачественные заболевания Ишемия/шок: врожденные пороки сердца,
• миокардит,
• выраженная гипотензия. Метаболические:

• болезнь Вильсона,
• жировая инфильтрация печени при беременности. Таблица 6. Разнообразные физические проявления, связанные с заболеваниями печени МЛАДЕНЦЫ Микроцефалия:
• врожденный цитомегаловирус,
• краснуха,
• токсоплазмоз Характерный тип лица:
• артериоhepatic дисплазия (синдром Аллаги) Катаракта:
• галактоземия Ретинальная пигментация: синдром Аллаги Аномальные проявления при аускультации легких: кистозный фиброз. Нейромышечные нарушения (тремор, вялость): болезни накопления липидов, болезни Вильсона, нарушения окислительного фосфорилирования ДЕТИ Прурит:

• хронический холестаз Гемангиомы:
• гемангиоматоз печени Кольца Кайзера-Флейшера:
• Болезнь Вильсона Глоссит:
• цирроз

Увеличение почки: врожденный гепатический фиброз или поликистозное заболевание

Артрит и узловатая эритема связаны с заболеваниями печени у пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника. Акне и усталость могут указывать на аутоиммунный гепатит.

Пальпация живота также может выявить наличие увеличенной селезенки, которая обычно имеет нормальный размер на ранних сроках течения заболевания печени.

Если селезенка увеличена, следует подозревать одну из многих причин портальной гипертензии или болезнь накопления.

Появление боли при пальпации в сочетании с гепатомегалией может быть вызвано легкой вирусной инфекцией, которая приводит к растяжению капсулы Глиссона из-за отека, что и вызывает боль, локализованную в области печени.

Выраженная гепатоспленомегалия указывает на болезнь накопления или злокачест-венное заболевание, хотя особенно впечатляющая гепатомегалия сама по себе связана с выражен-ным гепатическим фиброзом

При данном состоянии необходимо оценить почки, чтобы исключить сосуществующее аутосомно-рецессивное или доминантное поликистозное заболевание почек.

Аускультация печени может позволить клиницисту выявить сосудистые кровоподтеки, вызванные анатомическими пороками сосудов или повышенный кровоток к печени.

Асцит предполагает повышенное портальное венозное давление и ухудшение печеночной функции.

Некоторые физические признаки могут существенно указывать на определенные заболевания печени. У новорожденных, страдающих от врожденной инфекции, сопутствующие симптомы часто включают микроцефалию, хориоретинит, пурпуру, низкий вес при рождении и общую недостаточность органов.

Дисморфические черты могут быть характерны для определенных хромосомных нарушений. У пациентов с синдромом Alagille обычно отмечается характерный тип лица (клювовидный нос, высокий лоб, позвонки в форме бабочки и шум при сердечно-сосудистой аускультации вследствие периферического легочного стеноза и постериальный эмбриотоксин при офтальмологическом обследовании.

Регулярная рвота у новорожденного, особенно если она интенсивная, может свидетельствовать о наличии врожденного метаболического расстройства. Обычно это состояние связано с недостатком питательных веществ и повышенной раздражительностью. Если рвотные рефлексы возникают после употребления нового продукта с галактозой или фруктозой, это может навести на мысль о галактоземии или наследственной непереносимости фруктозы.

Врожденный асцит может предполагать печеночную недостаточность, цирроз или болезнь накопления.

Дети с холестазом часто страдают от интенсивного прурита, который характерен для обструктивного заболевания печени, которое в первую очередь проявляется раздражительностью.

Признаки спленомегалии

Для определения наличия спленомегалии необходимо собрать жалобы у пациента и провести полноценное обследование, используя физикальные, инструментальные и лабораторные методы диагностики.

Симптомы увеличения селезенки у взрослых зависят от того, какая причина спровоцировала увеличение селезенки. При инфекционных и воспалительных формах поражения в основном проявляются следующие признаки:

• неприятные ощущения в животе, особенно слева под рёбрами;
• тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• повышение температуры тела (гипертермия).

Если селезенка увеличена незначительно, ее можно прощупать только при глубокой пальпации живота. При больших размерах селезенка может выпирать из-под левой реберной дуги, и ее можно увидеть невооруженным глазом. Пальпаторно наблюдается болезненность в левом подреберье разной степени выраженности.

Невоспалительные поражения характеризуются той же, но менее выраженной симптоматикой. Так как она в целом неспецифична (может проявляться и при других болезнях), для уточнения диагноза прибегают к дополнительным методам обследования.

Один из наиболее информативных методов диагностики спленомегалии – УЗИ. Признаками спленомегалии на УЗИ является:

• увеличенные размеры селезенки;
• при значительной спленомегалии возможен сдвиг соседних органов;
• при патологиях самой селезенки, вызвавших её увеличение, можно заметить неоднородную структуру, изменения в сосудах и прочие аномалии.

Дополнительные информативные исследования включают:

• стернальную пункцию (вытягивание образца костного мозга через прокол грудины с его последующим микроскопическим анализом);
• компьютерную томографию (КТ);
• мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Нередко обычная обзорная рентгеноскопия и рентгенография органов брюшной полости помогут выявить увеличение селезенки.

Поскольку причины увеличения селезенки у детей младше одного года могут крыться в нарушениях, происходивших во время внутриутробного развития, рекомендуется проведение генетического тестирования.

Из лабораторных методов информативными являются:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (для различения различных заболеваний, способных вызывать спленомегалию);
• копрограмма для выявления гельминтов;
• бактериологические посевы с целью изучения колоний и определения возбудителей;
• исследования крови на наличие специфических маркеров – биохимических и аутоиммунных.

Как лечить увеличенную селезенку

Терапия при увеличенной селезенке зависит от того, какое заболевание спровоцировало спленомегалию. Часто необходим консилиум разных специалистов – гастроэнтеролога, инфекциониста, иммунолога.

Что предпринять при умеренной спленомегалии? Важно избегать самолечения и обратиться в уважаемую медицинскую клинику к опытному специалисту, так как даже незначительное увеличение селезенки может указывать на серьезные заболевания. В лечении спленомегалии могут применяться:

• антибактериальные, антивирусные и антипротозойные препараты (в зависимости от выявленного возбудителя);
• гормональные лекарства;
• комплекс витаминов.

Если селезенка увеличилась до огромных размеров или ее поразила опухоль – прибегают к оперативному удалению органа.

Если ребенку месяц, увеличена селезенка, но других признаков болезней нет, все равно необходима незамедлительная консультация врача. Своевременно назначенное лечение избавит малыша и его родителей от многих проблем.