Увеличение печени, или гепатомегалия, и желтушность тела, вызываемая повышением уровня билирубина, могут свидетельствовать о серьезных заболеваниях печени, таких как цирроз, гепатит или опухоли. Печень играет ключевую роль в метаболизме и фильтрации токсинов, и её дисфункция может привести к накоплению вредных веществ в организме.
Состояние желтухи сопровождается ухудшением общего состояния, состоянием комы и даже летальным исходом, если не будет своевременно оказана медицинская помощь. В результате нарушения функций печени происходит системное отравление организма, что и может стать причиной смерти.
- Увеличение печени (гепатомегалия) и желтушность кожи (иктеричность) часто указывают на серьезные заболевания печени.
- Основные причины: вирусные гепатиты, алкогольная болезнь печени, жировая дистрофия и рак печени.
- Накопление токсинов в организме из-за нарушенной функции печени приводит к тяжелым осложнениям.
- Желтушность возникает при повышении уровня билирубина, что сигнализирует о нарушении обмена веществ.
- Запущенные заболевания печени могут привести к печеночной недостаточности и смерти без своевременного лечения.
Надпеченочная желтуха
Надпеченочная желтуха возникает вследствие чрезмерного синтеза и быстрого разрушения билирубина. Из-за такого интенсивного распада печень не может эффективно вывести весь билирубин, что приводит к его повторному поступлению в кровь и, как результат, вызывает заболевание.
Факторы, способствующие развитию надпеченочной желтухи:
- гемолитические анемии (как врожденные, так и приобретенные – микросфероцитоз, овалоцитоз, гемоглобинопатии, серповидноклеточная анемия, талассемия, острая посттрансфузионная анемия);
- нарушения эффективного эритропоэза (первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритропоэтическая уропорфирия, анемия из-за недостатка витамина B12);
- широкомасштабные инфаркты внутренних органов (чаще всего легких) или гематомы;
- токсические и лекарственные повреждения (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды).
Кроме того, данный тип желтухи может служить проявлением других заболеваний: крупозной пневмонии, болезни Аддисона-Бирмера, малярии или как следствие наличия злокачественных новообразований и некоторых заболеваний печени.
Основные симптомы надпеченочной желтухи: лимонно-желтый оттенок кожи, слизистой и склер глаз, кожные покровы из-за анемии бледные, незначительное увеличение печени.
Лечение надпеченочной желтухи
Выбор стратегии лечения надпеченочной желтухи определяется причиной избыточного накопления желчного пигмента – болезнью, которая спровоцировала повышение уровня билирубина в крови. Обычно это включает медикаментозную терапию для восстановления полноценной функции печени.
Печеночная (паренхиматозная желтуха)
Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает из-за значительного повреждения клеток печени, что ведет к нарушению усвоения билирубина гепатоцитами и затруднению его выведения. Эта форма желтухи является одной из наиболее распространенных среди заболеваний печени.
Увеличение печени, также известное как гепатомегалия, может иметь множество причин, включая вирусные инфекции, злоупотребление алкоголем или жировую болезнь печени. Когда печень увеличивается, ее способность выполнять основные функции организма, такие как детоксикация и производство важных веществ, постепенно ухудшается. Это приводит к накоплению токсичных веществ в крови, что может вызывать серьезные нарушения в работе органов и систем, а в конечном итоге вызывает летальный исход.
Желтушность кожи и слизистых, наблюдаемая при различных заболеваниях печени, возникает из-за накопления билирубина — вещества, образующегося при распаде гемоглобина. При нормальном функционировании печени билирубин выводится из организма, однако при ее недостаточной активности этот процесс нарушается. Высокий уровень билирубина может привести к энцефалопатии и другим тяжелым осложнениям, поскольку токсины начинают накапливаться в мозге, вызывая неврологические расстройства и приводя к коме или смерти.
Таким образом, смерть от увеличения печени и желтушности тела обычно происходит в результате комплексного воздействия различных факторов. Ослабление функций печени, накопление токсинов и нарушение обмена веществ создают катастрофическую цепь событий, которая, если ее не остановить, может закончиться фатальными последствиями. Это подчеркивает важность своевременной диагностики и лечения заболеваний печени, которые могут предотвратить развитие этих серьезных состояний.
При дифференциальной диагностике паренхиматозной желтухи в первую очередь нужно исключить возможность инфекционного заболевания.
Основные причины появления паренхиматозной желтухи:
- острый вирусный гепатит;
- инфекционный мононуклеоз;
- лептоспироз;
- алкогольные или лекарственные токсические повреждения печени;
- хронический агрессивный гепатит;
- цирроз;
- гепатоцеллюлярный рак.
К основным симптомам паренхиматозной желтухи относятся: покраснение кожи в красноватых оттенках, увеличенная печень, болевые ощущения в области печени, «печеночные ладони» (пятнистое покраснение), сосудистые звездочки, зуд кожи.
Лечение паренхиматозной желтухи
Выбор методов лечения данного типа желтухи зависит от причины, вызвавшей её. В общем, можно выделить как консервативное (медикаментозное) лечение, так и радикальные хирургические вмешательства в случаях запущенной желтухи (например, трансплантация печени).
Консервативное лечение включает в себя применение медикаментозных средств (антигистаминные препараты, стероиды и др.), плазмаферез, фототерапия и соблюдение диеты. Терапия направлена на излечение от вируса, подавление возможности заражения окружающих, предотвращение развития цирроза печени. При лечении хронических аутоиммунных гепатитов проводится терапия кортикостероидами.
К сожалению, терапия не всегда позволяет полностью избавиться от вирусов, однако регулярное лечение способствует снижению воспалительных процессов в организме.
В случае далеко зашедшего паталогического процесса, когда не удается достичь ремиссии и уже начинают развиваться различные осложнения, речь может идти о трансплантации печени.
Виды желтухи
В зависимости от уровня нарушения обмена билирубина, выделяют три типа гипербилирубинемии:
- Надпечёночная или гемолитическая желтуха;
- Печёночная или паренхиматозная желтуха;
- Подпечёночная или механическая желтуха.
Причины желтухи
Надпечёночная или гемолитическая желтуха
Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.
Паренхиматозная или печёночная желтуха
Паренхиматозная желтуха возникает вследствие заболеваний или патологий, влияющих на функции гепатоцитов. В норме весь несвязанный билирубин, поступающий в гепатоциты, соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя связанный и нетоксичный билирубин. Однако при заболеваниях, сопровождающихся гибелью гепатоцитов, таких как вирусные гепатиты и цирроз, способность печени связывать непрямой билирубин уменьшается, что приводит к токсическим последствиям.
Механическая желтуха
Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.
Механические блокировки в желчевыводящих путях могут приводить к значительному увеличению уровня билирубина в крови. Это создает условия для осаждения его солей на коже, что объясняет, почему пациенты с таким видом гипербилирубинемии часто страдают от сильного зуда при желтухе.
Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией
- Гемолитическая гипербилирубинемия — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
- Талассемия (D56);
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
- Дефицит пируваткиназы (D55.2);
- Наследственный сфероцитоз (D58);
- Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
- Гемолитические анемии, вызванные лекарственными веществами (D59.0);
- Прочие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
- Синдром Жильбера (E80.4);
- Гемолитическая болезнь новорожденных (Р55);
- Ядерная желтуха (P57);
- Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);
- Токсическое поражение печени (К71);
- Цирроз печени (К74);
- Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);
- Опухоли печени (С22);
- Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);
- Рак поджелудочной железы (С25);
- Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);
- Рак желчевыводящих путей (С22.1);
- Острый панкреатит (К85).
Желтуха у новорожденных
Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.
Физиологическая желтуха у новорожденных наблюдается приблизительно у 50-60% детей. При преждевременных родах этот процент возрастает. Хотя этот процесс обычно безопасен, у одного из 40-60 тысяч новорожденных может развиться ядерная желтуха. Это серьёзное осложнение приводит к нарушению работы мозга из-за критически высокого уровня токсичного непрямого билирубина. Ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склер, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от кормления, повышением температуры, а в тяжелых случаях — судорогами и комой.
При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.
Основной метод для лечения гипербилирубинемии у новорожденных – фототерапия. Ультрафиолетовое излучение способствует превращению токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые впоследствии выводятся через печень и почки. Это приводит к значительному снижению уровня гипербилирубинемии без применения медикаментов.
В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.
Безопасный уровень билирубина в крови новорожденных не должен превышать 150 ммоль/л. Значение непрямого билирубина выше 400 ммоль/л может привести к некрозу ядер головного мозга.
Осложнения болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова
Осложнения болезни связаны с длительным накоплением меди в органах и тканях.
Цирроз печени представляет собой постепенное замещение здоровой ткани на жесткую соединительную (фиброзную). Это состояние может долго протекать без выраженных симптомов, однако без соответствующего лечения приводит к печеночной недостаточности и, в конечном итоге, к отключению органа.
Камни в почках формируются из-за отложения излишка меди в канальцах органа. Они мешают нормальной работе почек, ухудшают процесс фильтрации мочи и затрудняют её выделение.
Вильсоновский криз – одно из опаснейших осложнений. Он характеризуется массовой гибелью клеток печени и стремительным разрушением эритроцитов (гемолитическая анемия). Возникает тяжелая интоксикация, способная вызвать отказ жизненно важных органов: печени, почек, сердца. Один из характерных признаков – так называемая тающая печень (орган как бы усыхает из-за гибели клеток).
Параноидный бред — тяжёлое неврологическое нарушение, при котором человеку кажется, что его кто-то преследует, пытается убить или покалечить. Бред может быть как периодическим, так и затяжным. Возможны галлюцинации.
Диагностика болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова
Из-за разнообразия симптомов диагностика болезни иногда представляет собой сложность. При слабовыраженных или редких симптомах врач может предполагать множество диагнозов: от отравления тяжелыми металлами до гепатита C, системной красной волчанки или церебрального паралича. Объективный диагноз можно установить только на основании лабораторных анализов, молекулярно-генетического тестирования и инструментальных исследований.
Когда стоит обратиться к врачу
Кроме того, обратиться к специалисту стоит, если начали подрагивать руки, возникают периодические проблемы с речью, повышенная тревожность, слуховые и зрительные галлюцинации. Как правило, с такими симптомами рекомендуется обратиться к врачу-терапевту или неврологу.
Осмотр
Во время медицинского осмотра специалист внимательно выслушает жалобы пациента, уточнет важные моменты из анамнеза и проведет осмотр кожи, слизистых оболочек, проверит рефлекторную реакцию, мышечную силу, чувствительность и состояние вестибулярного аппарата.
При болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова у пациента обнаруживается желтушность кожи и белков глаз, незначительное или умеренное увеличение печени и селезёнки, кольца Кайзера — Флейшера в глазах, могут отмечаться двигательные нарушения (дрожание конечностей, гипертонус или слабость мышц).
Отсутствие колец Кайзера — Флейшера не исключает возможность диагноза.
Для точной визуализации колец Кайзера — Флейшера человека могут отправить на обследование к врачу-офтальмологу. Специалист проводит осмотр глазного дна (офтальмоскопию) при помощи специальных инструментов: щелевой лампы и офтальмоскопа.
Оценка глазного дна с использованием щелевой лампы.
Реже при заболевании встречается «медная катаракта»: на передней оболочке хрусталика появляется серый или золотистый диск, от которого как цветочные лепестки расходятся медные лучи.
Лабораторная диагностика
Чтобы оценить общее состояние здоровья и выявить анемические или другие отклонения в работе системы крови, пациентам с подозрением на болезнь Вильсона — Вестфаля — Коновалова назначается клинический анализ крови. У пациентов наблюдается снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов, а также низкое значение железосодержащего белка гемоглобина.
