Синдром, при котором у новорожденного ребенка срастаются ручки и ножки, называется синдромом «полного сращения» или «двустороннего сращения конечностей». Это редкое аномальное состояние может проявляться в различных формах и степени тяжести.
Причины возникновения данного синдрома могут быть генетическими или связанными с воздействием неблагоприятных факторов в период беременности. Лечение, как правило, требует хирургического вмешательства и реабилитации для восстановления функций конечностей.
- Синдром называется синдромом срастания конечностей или синдромом амнионного пояса.
- Характеризуется аномальным развитием конечностей, включая соединение рук и ног.
- Причины появления включают генетические факторы и влияние окружающей среды.
- Диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования и визуального осмотра.
- Лечение может включать хирургическое вмешательство и реабилитацию.
- Важная роль в раннем распознавании и коррекции состояния для улучшения качества жизни ребенка.
Виды синдактилии
Существуют различные способы классификации синдактилии, которые учитывают тип сращения, его протяженность, состояние пальцев, а также форму самой патологии.
По типу сращения выделяют два основных вида синдактилии:
- мягкотканевое сращение:
- перепончатое – между пальцами имеется тонкая перепонка;
- кожное – наблюдается толстая соединительная ткань и кожа между пальцами;
- костное – отмечается слияние костных структур, таких как фаланги или кости пястья.
В зависимости от длины сращения различают:
- полное – сращение охватывает ногтевые фаланги;
- неполное – ограниченное сращение на уровне дистальных суставов;
- базальное неполное – сращение проксимальных суставов;
- терминальное – сращение конечных фаланг.
В зависимости от состояния сросшихся пальцев синдактилия бывает:
- простая форма – сросшиеся пальцы развитые нормально, без дополнительных деформаций;
- сложная форма – имеются аномалии в структуре костей и суставов, а также связок и сухожилий.
Кроме того, синдактилия подразделяется на пять категорий:
- I тип – зигодактилия: перепончатое или полное сращение третьего и четвертого пальцев на руке, а Второго и третьего на стопе. Возможны также перепонки между другими пальцами;
- II тип – синполидактилия: сращение третьего и четвертого пальцев руки с утроением четвертого пальца, а также сращение четвертого и пятого пальцев на ноге с удвоением пятого, недоразвитием средних фаланг и изменением кожного рельефа;
- III тип – двустороннее полное сращение четвертого и пятого пальцев на руках, с отсутствием или укорочением средней фаланги мизинца. Чаще всего встречается при глазо-зубо-костной дисплазии;
- IV тип – синдактилия Газа: двусторонняя полная кожная синдактилия и полидактилия, что придает кисти форму ложки;
- V тип – слияние плюсневых и пястных костей, с кожным сращением между третьим и четвертым пальцами на руке и вторым и третьим на стопе.
Симптомы синдактилии
Основное проявление синдактилии – это наличие сросшихся пальцев, которые можно увидеть еще при первом осмотре после рождения. Внешний вид и тип сращения могут различаться: от мягкотканевого до костного, от полного до неполного, а также могут быть заметные деформации или их отсутствие. При двустороннем варианте сращение, как правило, симметрично.
Синдром, о котором идет речь, называется синдромом амнионных спаек или синдромом слипания конечностей. Это редкое заболевание возникает в результате образования спаек вокруг конечностей плода, что может приводить к сращению рук и ног, а также к другим деформациям. Основной причиной таких изменений являются процессы, происходящие в амниотической жидкости, которая окружает плод в утробе матери.
Патология может быть диагностирована во время ультразвукового исследования, но более точный диагноз ставится после рождения ребенка. Важно отметить, что степень тяжести проявлений синдрома может варьироваться: от легких случаев с минимальными деформациями до более серьезных, требующих хирургического вмешательства. Также такие дети могут сталкиваться с различными физическими ограничениями, что в свою очередь требует комплексной реабилитации и медицинского наблюдения.
Лечение синдрома амнионных спаек включает в себя хирургическую коррекцию, реабилитацию и поддержку психосоциального аспекта жизни ребенка. Важно создать условия для полноценной жизни и развития ребенка, чтобы минимизировать последствия заболевания. Специалисты разных областей, включая ортопедов, физиотерапевтов и психологов, должны работать в тесном сотрудничестве для достижения оптимальных результатов для детей с этой патологией.
При мягкотканевом сращении функциональные способности руки остаются практически неизменными, что позволяет детям с такой патологией выполнять широкий ряд действий. Тем не менее, ограниченность подвижности пальцев может негативно сказаться на гармоничном развитии ребенка и усложнить процессы обучения, а также замедлить психомоторное и речевое развитие.
Причины возникновения заболевания
Генетическая предрасположенность считается основной причиной возникновения синдактилии. Исследуется вероятность наличия этого заболевания у родителей. Если синдактилия имеет наследственный характер, то передается она по аутосомно-доминантному типу. Примерно пятую часть всех случаев заболевания связывают с генетическими факторами.
Если в семье не было случаев аномалии, рассматривается фактор неблагоприятного воздействия на внутриутробное развитие плода в период формирования конечностей. Первые признаки развития кистей рук наблюдаются у эмбриона возраста 4-5 недель. В этот период пальцы имеют между собой прослойки тканей, которые обусловлены физиологической недоразвитостью частей тела. Если процесс формирования плода протекает нормально, то к 7-8 неделе пальцевые лучи обретают нормальное очертание: к этому моменту существенно замедляется процесс развития перепонок в пользу динамичного формирования пальцевых лучей. Если данный этап проходит не нормально, то не сглаживаются межпальцевые перегородки: аномальное строение сохраняется вплоть до момента рождения ребенка.
Еще одним значимым фактором, оказывающим влияние на внутриутробное развитие плода, является интоксикация организма матери. Токсинами могут выступать различные внешние факторы, включая продукты, вещества или препараты, обладающие как общим, так и специфическим токсическим воздействием:
- воздушные загрязнения;
- вредные условия труда;
- употребление алкоголя;
- лекарственные препараты и прочие факторы.
Интоксикация также может происходить в результате тяжелых инфекционных заболеваний, таких как сифилис, грипп, туберкулез, наряду с облучением (в том числе рентгеном).
При исключении всех вышеперечисленных факторов влияния синдактилия диагностируется как заболевание неясного генеза.
Синдактилия пальцев рук или ног может проявиться в результате химических ожогов или термических травм.
Виды и особенности синдактилии
Синдактилия различается по своим проявлениям, однако у нее есть общие характеристики, которые позволяют разделить ее на категории по способу сращения.
В зависимости от вида спаек на:
- перепончатая – если между пальцами имеются кожные перепонки;
- костная – слияние костных тканей, включая фаланги.
Заболевание также диагностируется по следующим показателям:
- число сросшихся пальцев;
- длина сращения.
Полная синдактилия
Полное сращение включает даже уровень ногтей.
Неполная
Слияние может быть зафиксировано на более низких уровнях. В этом случае выделяют такие подтипы:
- базальная форма – соединение на основаниях и выше;
- терминальная форма – сращение кончиков пальцев.
Синдактилия расценивается как сложная или простая при оценке состояния пальцев, участвующих в сращивании.
- В простой форме болезни каждый пальцевый луч имеет нормальное развитие: длина, степень свободы движений и наличие фаланг – все соответствует норме.
- Сложная синдактилия характеризуется аномалиями в костно-суставном и сосудистом аппарате. При такой форме наблюдаются дополнительные сегменты, клинодактилия, торсии и другие сопутствующие патологии.
Классификация
Синдактилия пальцев ног может проявляться следующими способами:
- мягкотканевой (с наличием тонкой перепонки или толстой кожной и мягкотканевой перемычки);
- костной (с наличием костных сращений на разных уровнях);
- полной или тотальной (пальцы срастаются по всей длине, включая ногтевые фаланги);
- неполной или базальной (только дистальные межфаланговые суставы подвержены дефекту);
- терминальной (сращение происходят на уровне кончиков фаланг);
- простой (сращение полноценно развивающихся пальцев);
- сложной (сращенные пальцы имеют деформации, а также сопутствующие проблемы в костно-суставном и связочном аппарате);
- односторонней (деформации наблюдаются только с одной стороны) или двусторонней (сращение фиксируется на обеих ногах).
Существуют пять генетических форм заболевания:
- I – зигодактилия; подразумевает сращение второго и третьего пальцев;
- II – синполидактилия; включает сращение четвертого и пятого пальцев, с удвоением пятого, с изменением кожного рельефа подошвы;
- III – мизинец укорочен, но другие пальцы не поражены;
- IV – это заболевание касается только рук, на ногах поражение отсутствует;
- V – слияние плюсневых костей, а Второго и третьего пальцев ног.
Симптомы
- сращение второго и третьего пальцев на ногах;
- функциональная способность конечности сохраняется, но присутствует косметический дефект (особенно ярко выражен в случае кожной синдактилии) и ограничения движений (при сращении костей);
- сросшиеся пальцы могут изменяться (укорочение и утолщение).
Диагностируют патологию сразу после появления на свет новорожденного. При наличии сращений требуются консультации хирурга, ортопеда, специалиста по генетике.
- рентгенографический метод (позволяет выявить тип и продолжительность сращения; исследование конечности проводится в двух проекциях);
- ангиографию, электротермометрию и ультразвуковую допплерографию (необходимы для анализа состояния сосудов и особенностей кровоснабжения деформированной зоны).
На основании этих результатов разрабатывается терапевтическая стратегия.
Синдактилия пальцев стоп
Врожденная простая форма синдактилии второго и третьего пальцев на ногах является одной из наиболее распространенных эстетических врожденных дефектов.
Какие причины синдактилии пальцев стоп?
Сросшиеся пальцы на ногах – именно так обычно описывают это состояние. Однако точнее было бы сказать «неразделенные пальцы», что отражает суть нарушения, возникшего в процессе формирования пальцев, которые изначально развиваются объединенными. Причин для этого может быть несколько.
Синдактилия на пальцах ног чаще возникает как спонтанный порок развития, обусловленный внешними факторами, воздействующими на плод в течение 6-8 недель беременности. Реже это состояние является наследственной мутацией, передающейся генетически.
Следует ли проводить операцию при синдактилии на ногах?
В подавляющем большинстве случаев простая форма (кожная) синдактилии пальцев на ногах не вызывает функциональных проблем. Основным показанием для операции является эстетическое неудовлетворение внешним видом стопы.
Данная проблема в большей степени волнует женщин, поскольку для них стопа, как и кисть и лицо, имеет эстетическую значимость, часто оставаясь открытой. Поэтому ключевой вопрос, который необходимо решить пациенту перед принятием решения о хирургическом вмешательстве или его отказе, это вопрос о качестве жизни.
Вызывает ли синдактилия какие-либо ограничения или дискомфорт? Ощущаете ли вы неуверенность на пляже или в бассейне? Предпочитаете ли закрытую обувь в теплое время года? Беспокоит ли вас возможность, что кто-то узнает о наличии у вас этого эстетического дефекта на стопе?
Если ответ на все эти вопросы положительный, значит – да, операция улучшит для Вас качество жизни.
Методы лечения синдактилии пальцев ног у взрослых
Сегодня не вызывает сомнений, что единственным способом лечения синдактилии является хирургический. Но вопреки распространенному мнению, операция по синдактилии не так проста, и заключается не только в разъединении перепонок между пальцами – это технически сложная процедура, требующая серьезной квалификации хирурга с обширным опытом. Неправильно выполненная операция может не только ухудшить внешний вид стопы, но и привести к функциональным нарушениям.
Операция при синдактилии пальцев стоп
Операции по коррекции синдактилии пальцев на ногах у взрослых имеют определенные отличия от аналогичных процедур у детей, особенно когда речь идет о эстетических показаниях. Кожа на стопах взрослых, адаптировавшаяся к нагрузкам и движению, становится более жесткой и слабоэластичной, что зачастую делает невозможным проведение операции без необходимости кожной пересадки.
Существуют две ключевые методики, которые мы применяем для лечения синдактилии пальцев стоп у взрослых. Они различаются по типу кожных разрезов: первая методика всегда требует пересадки кожи, тогда как вторая в некоторых случаях позволяет избежать ее или значительно снизить объем необходимых пересадок. Хирург подбирает методику на консультации, подробно рассматривая плюсы каждой из них.
Следует ли опасаться кожной пересадки при коррекции синдактилии на стопах?
Однозначно нет. Используемая нами методика подразумевает пересадку кожи с этой-же стопы, что позволяет практически исключить различия в цвете и структуре пересаженной кожи с кожей разделяемых пальцев. Участок стопы, с которого мы забираем кожу не подвержен пигментации, не имеет в своем составе волосяных луковиц и находится в малозаметном месте.
Можно выполнить операцию по устранению синдактилии без пересадки кожи, если между сросшимися пальцами имеется достаточно широкая «перепонка», или когда сращение наблюдается не на всей длине пальцев.
Как выбрать хирурга для разделения сросшихся пальцев стоп?
При выборе хирурга для любой операции самый важный фактор — это его опыт в проведении подобных вмешательств. Рекомендуется ознакомится с фотографиями «до» и «после» операций. Хирург должен быть экспертом в данной области.
В нашей клинике специалист, занимающийся лечением синдактилии пальцев стоп, несомненно, обладает внушительным опытом, выполнив более 200 процедур по разделению пальцев на ногах.
Виды синдактилии
Синдактилия на ногах, как и на руках, бывает двух видов в зависимости от вида сращения:
- Мягкотканевая форма, при которой срастаются только мягкие ткани, и кости развиваются нормально.
- Костная форма, заключающая в себе частичное либо полное сращение костей фаланг.
Хирургическое лечение синдактилии у детей и подростков – как проводится операция?
Для устранения этой врожденной аномалии развития рекомендована реконструктивно-пластическая операция, которая направлена на разделение пальцев рук или ног, ликвидацию косметического дефекта и восстановление их функциональности. В каждом конкретном случае выбираются методы, этапы операций и объем хирургического лечения, а также программа послеоперационной реабилитации, основываясь на дополнительных обследованиях и коллективном обсуждении докторов в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России.
В зависимости от сложности и разновидности аномалии могут применяться различные подходы к реконструктивным операциям, цель которых не только в устранении дефекта, но и в восстановлении анатомических структур конечности, чтобы ребенок мог полноценно пользоваться рукой или ногой (ходить с надежной опорой, писать, рисовать, держать ложку, чашку и другие предметы).
Возраст для проведения лечения
Технически хирургическое лечение возможно проводить сразу после рождения. Но целесообразно оперативное лечение начинать от 10 месяцев и старше, так как основной фактор успеха – это разработка и приобретение навыков пользования конечностью. Сообразительность ребенка и начало выработки алгоритма пользования конечностями как раз и приходится на этот возраст.
Способность ребенка активно использовать руки и ноги не только способствует его социальной интеграции, но и играет ключевую роль в психоэмоциональном развитии, формировании навыков и речевых умений.
